一文读懂：颅室管膜囊肿如何诊治？

本文带大家努力学习下外周室管膜肾脏，并简述下一篇关于外周室管膜肾脏的最新医学研究成果所中会选的放射治疗提议。

话不多话说，一个大开始节录。

什么是外周室管膜肾脏？

外周室管膜肾脏是一种先天性结核病，与新陈代谢流孺中会室管膜细胞膜病变有关。其追溯于神经元黏膜组织，与脉络丛肾脏同为类似于的神经元黏膜肾脏。

来张左图片，一看便汝（左图 1）：

左图 1 颅脑 MRI 下左图为外周室管膜肾脏

外周室管膜肾脏与腹膜肾脏

什么？看着像腹膜肾脏？

来刚才腹膜肾脏的左图片（左图 2），比对下：

左图 2 颅脑 MRI 下左图为腹膜肾脏

的确，从 MRI 讯号上来看，两者很像，这是因为：

室管膜肾脏的囊壁较较厚，囊液绝大多数为常温下、透明的气体，和脑组织十分相似。因此，在MRI检查表现上，其难以与腹膜肾脏相判别。

那么，两者有什么间的关系吗？

正确是：基本上有一定间的关系，后来两者又分开了。

如果没听明白，就再三细心听我从「神经元黏膜肾脏」话说起：

「神经元黏膜肾脏」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提出的，用来揭示组合成来源于原始神经元黏膜的中会枢神经元控制系统肾脏。这些肾脏曾除此以外：室管膜肾脏、脉络丛肾脏、脉络膜锯齿肾脏、脉络丛黏膜肾脏、胶样肾脏、腹膜肾脏。

后来，随着对这些结核病的熟识的降低，医生们推断出从追溯、病理学生理特性上认真数据分析，胶样肾脏和腹膜肾脏其实是个都只，于是将两者从神经元黏膜肾脏中会剔除了。

总结两者相异之处有：

外周腹膜肾脏发病率相对更高，与外周室管膜肾脏相比之下分之一为 10:1；

外周腹膜肾脏居多脑池，而外周室管膜肾脏多起因脑都能内和脑组织内；

最强力的判别点：病理学免疫组化结果相异。室管膜肾脏神经元黏膜一个大（GFAP 和 S-100）中性（左图 3），而腹膜肾脏为阳性。

左图 3a. 室管膜肾脏 HE×200；b：免疫组化染，囊壁被覆黏膜 GFAP 中性（Envision×100）

外周室管膜肾脏医学特性是什么？

大多数外周室管膜肾脏无相比之下腹泻，医学腹泻因肾脏变大对其周围结构上直接压迫，或堵塞脑组织循环通路引发脑积水所致。根据肾脏交接处相异，其医学表现也各异，比如：癫痫、轻偏瘫、复视、视野缺损、尊严腹泻等。

然而，事实上，绝大多数外周室管膜肾脏病征并无医学腹泻。

另外，外周室管膜肾脏一般为两段式，但也有多发者（左图 4）。

左图 4 颅脑 MRI 示外周多发室管膜肾脏

外周室管膜肾脏放射治疗原则是什么？

与腹膜肾脏放射治疗原则类似，多数历史学者指出：

对于无医学腹泻者则不须要动手拳法放射治疗（对于肾脏比较大的须要要随访 MRI）；

而对于有腹泻者，则须要动手拳法放射治疗对肾脏进行内减压及囊壁切除。

医学上常见的放射治疗方式如下：

立体有别于下囊液抽吸拳法、神经元内镜/开颅正中会拳法（与脑组织控制系统或腹膜下腔接通）、肾脏-腹膜下腔或肾脏-脑组织控制系统分流拳法（置入分流管）、肾脏切除拳法

那么，到底哪种放射治疗提议更值得中会选呢？

比较动手拳法是非无外乎从动手拳法的稳定性（创伤一般来话说、加载完成度、动手拳法间隔时间、胃癌感染率）、合理性（短期、长期、是否中会风）、所须要开支等多方面考虑。

而至于哪种提议更更好，还须要要根据病征的个体化特性来分析报告。故难以一言而概之。在此仅简述一篇 2017 年 1 月底份发表在 World Neurosurgery 上的研究成果结果，可让大家参考。

作者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性数据分析研究成果，表明如下：

正因如此神经元内镜正中会拳法放射治疗室管膜肾脏（文章中会指的是与脑组织控制系统接通）的长期是单单的，引入该放射治疗方法有可避免创伤较大的开颅动手拳法，也可避免对分流拳法的依赖，是一种可行的提议。

另外，既往有历史学者担心正中会拳法的效果不理想、拳法后易中会风。而 Ahmed El Damaty 等的这序言无论如何不认可这一点，都能观察的 6 都只周室管膜肾脏病征拳法后原腹泻皆有显著改善，拳法后随访长约 6 月底至 9 年间隔时间，行颅脑 MRI 表明所有室管膜肾脏表面积皆有增加，无一例中会风。

左图 5 和左图 6 为该文章中会引入神经元内镜正中会拳法放射治疗外周室管膜肾脏的两个传染病。

左图 5 A 和 B：MRI 辨识一巨大杏仁核肾脏，脑干相比之下受压；C：神经元导航系统入路顾及；D：室间孔受积压变小；E：电凝后剪开囊壁；F：肾脏-脑组织沟通后的室间孔；G-I：拳法后 3 年复查 MRI，可见肾脏相比之下增加，囊壁朝北仍然共存。随访见病征原神经元腹泻完全缓解

左图 6 A：轴位 MRI 辨识顶枕部一巨大肾脏；B：矢状位 MRI，黑色标记仅指为囊壁与脑组织之间最较厚的部分（最远最近）；C：神经元导航系统入路顾及；D：正中会拳法中会，关颅前左图片，可见肾脏与脑组织接通；E 和 F：拳法后 4 年复查 MRI，结果表明肾脏表面积增加，囊壁朝北仍然共存。病征原视野缺陷的腹泻已消失，视野完全恢复正常

最后，作者务实，在引入神经元内镜正中会拳法中会要再三注意以下 3 个细微：

1. 要求在神经元导航系统特别设计下实行内镜正中会拳法，以必需降低过分的损伤；

2. 要求充分电凝所开「玻璃窗」的四周，以必需该「玻璃窗」长期共存；

3. 再三注意留取囊壁头颅骨，在围巾囊壁时要同时用镊子夹住以免冲到脑组织。

本文作者 beta，首发于丁香园集团神外机械工孺账号公众号「神外间隔时间」，感激授权。

注释

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 外周多发脑组织外室管膜肾脏一例报告并文献努力学习. 国立台湾师范大学神经元外科月刊.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 神经元黏膜肾脏. 国立台湾师范大学神经元外科月刊.2006,22(8):515-516.