面肌痉挛诊疗中国科学家共识

四面神经痉挛 （hemifacial spasm，HFS） 是一种诊断；也见的大心地肌病因，其疗程方式则包含药若无、芝施打以及外科。虽然微甲状腺很低压氧是目同一时间段有望从根本上治愈四面神经痉挛的方式则，但是妖术后单方、开刀以及四面眩晕、听力持续官能等并发症仍然是病痛护士和医护人员的难题。

自 2012 年起，清华大学颅神经细胞病因诊治中都心地和中都华医学会神经细胞外科分会特官能神经细胞外科学第一组后曾多次召集 80 余位神经细胞外科专家，结合国外研究进展和现状的确实情况，重写了四面神经痉挛诊疗中都国专家协商，以法则规和常指导四面神经痉挛疗程的诊断实践，提升现状疗程四面神经痉挛的既有程度。

1. 概述

四面神经痉挛是常指边上或脊柱四握部神经肉 （眼睛 轮 匝神经、神情神经、口轮匝神经） 反开刀烧的阵发官能、不自行的呕吐，在心地理兴奋或紧张时过重，相当严重时可未收意到不对睛不便、口角翻转以及耳内呕吐所发一般来说。

四面神经痉挛包含类似于四面神经痉挛和则有四面神经痉挛两种，类似于四面神经痉挛是常指痉挛副作用从嘴唇开始，并日趋向后拓展增生四面颊部神情神经等上半部四面神经，而则有四面神经痉挛是常指痉挛从上半部四面神经开始，并日趋向上拓展再一增生嘴唇及额神经。诊断上则有四面神经痉挛较少，绝大极少都是类似于四面神经痉挛。

四面神经痉挛好发于中都老年，女官能略多于男官能，但发作年龄有年驭化的趋向。四面神经痉挛虽然大多位于边上，但脊柱四面神经痉挛也并非罕见。

2. 病因与辨别病因

2.1 四面神经痉挛病因 四面神经痉挛的病因主要也就是说特征官能的诊断展现。对于缺乏特征官能诊断展现的医护人员无须要来使基本上特官能安全检查予以一致，包含浆养理安全检查、放大镜安全检查、卡马西平疗程试验。

浆养理安全检查包含神经 浆 图 （electromyography，EMG） 和 异 ；也 神经 反 不应（abnormal muscle response，AMR） 或称为斜向缩散化学反不应 （lateral spread response，LSR） 检验出。在四面神经痉挛医护人员中都，EMG 可详细描述到一种很低频谱的自发浆位（三很低每秒可将近 150 次），AMR 是四面神经痉挛特有的异；也神经浆化学反不应，AMR 阳官能赞成四面神经痉挛病因。

放大镜安全检查包含 CT 和 MRI，用以一致也许造成了四面神经痉挛的心地肌恶官能肿结节，另外三维时间段飞越法则磁共振甲状腺已激光 （3D-TOF-MRA） 还有助了解四面神经细胞周边的甲状腺产于。四面神经痉挛医护人员在病因的开始期中一般都对卡马西平疗程应当 （少外医护人员可未收意到单方），因此，卡马西平疗程试验有助病因。

2.2 四面神经痉挛的辨别病因 四面神经痉挛无须要与脊柱嘴唇痉挛、梅杰病症、螫神经痉挛、四面眩晕创伤等四握部神经张力持续官能官能病因展开辨别。

①脊柱嘴唇痉挛：展现为脊柱嘴唇反开刀烧的不自行闭眼睛，多半脊柱嘴唇同时发病，医护人员；也展现不对睛不便和眼睛泪提升，随着病程延展，副作用始终局限于脊柱嘴唇。

②梅杰病症：医护人员；也；也以脊柱嘴唇反开刀烧的不自行闭眼睛发病，但随着病程延展，会日趋未收意到眼睛裂以下四面神经的不自行呕吐，展现为脊柱四握部不自行的异；也跳跃，而且随着病痛过重，神经肉痉挛的以内会日趋向后缩大，甚至增生颈部、颈部和躯干的神经肉。

③螫神经痉挛：为单侧或脊柱咀嚼神经的痉挛，医护人员可未收意到并不相同往往的上下颌螫合持续官能、磨牙和有如不便，三叉神经细胞运动支恶官能肿结节是也许的原因之一。

④四面 眩晕创伤：展现为同侧四握部神情神经的文艺活动受限制，同侧口角不自行呕吐以及口角与嘴唇的连带运动，依据不得而知的四面眩晕病史可以辨别。

3. 妖术同一时间段审计

3.1 浆神经细胞科学审计 妖术同一时间段浆养理审计有助四面神经痉挛的辨别病因和客观了解四面神经细胞与同一时间段庭神经细胞的特官能程度，而无须的医院不应更进一步推展。浆养理审计主要包含 AMR （LSR）、EMG 以及听力大心地肌抑制浆位 （brainstem acoustic evoked potential，BAEP）。AMR是四面神经痉挛特有的浆养理展现，潜伏期一般为 10 ms近，对四面神经痉挛病因有基本上特官能意涵。

AMR 检验出方式则：①抑制四面神经细胞颞支，在石首神经详细描述。②抑制四面神经细胞 下 颌 如意 支，在 额 神经 中有 记事。采 用 方 加里 浆 刺 激，加里 宽0.2 ms，频谱 0.5～1.0 Hz，准确度 5～20 mA。EMG 一般有别于同芯针浆极插入额神经、眼睛轮匝神经、口轮匝神经等，可详细描述到一种阵发官能很低频谱的自发浆位 （三很低每秒可将近 150 次）[11]。

BAEP 可再现整个听力外周通路特官能，主要推论Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ加里，潜伏期延展说明神经细胞外周持续官能。由于未收意到的各加里发养源比较一致，因此对病因的定位有一定意涵，也可结合发出声音测出听区域官能审计妖术同一时间段的同一时间段庭蜗神经细胞特官能 。

3.2 放大镜审计 四面神经痉挛医护人员在不能接受微甲状腺很低压氧 （MVD） 开刀之同一时间段能够展开放日大镜审计，同样同样 MRI 安全检查，对于无法则不能接受 MRI 安全检查的医护人员不应当展开脚颅 CT 显像。

MRI 安全检查的意涵在于一致也许造成了四面神经痉挛的心地肌恶官能肿结节，如 肿 结节、大脑 精气 管 畸 形（AVM）、颅底畸形等，MRI 安全检查的极为重要意涵还在于一致与四面神经细胞长期存在病理学受伤害的甲状腺，甚至显示恶官能肿结节管的类别、粗细以及对四面神经细胞的反抗往往。

尤其是3D-TOF-MRA 已 经 已成 为 MVD 握 妖术 同一时间段 ；也 规 的 安全检查，为了将为基础的 MRI 已激光新科技不断拓展，早已能够 360°显示与四面神经细胞长期存在病理学彼此间的所有甲状腺。

但能够忽视的是，MRI 安全检查显示的甲状腺并不一定是真正的职责甲状腺，同时 3D-TOF-MRA 安全检查有官能也不 是 MVD 握 妖术 的 绝 对 禁 择 的证，只 不 过 对 于 3DTOF-MRA安全检查有官能的医护人员同样 MVD 无须要更加妥当，无须要之后安全检查医护人员的四面神经痉挛病因是不是不得而知，应当时不应参见浆神经细胞科学审计结果。

4. 疗程

4.1 药若无疗程

①四面神经痉挛疗程的；也用药若无包含卡马西平 （得理多）、奥卡西平以及无事等[23]。其中都，卡马西平三很低副作用不不应最多 1200 mg/d。备选药若无为苯妥英钠、氯硝无事、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟醇等。

②药若无疗程可减驭外医护人员四面神经呕吐副作用。

③四面神经痉挛药若无疗程；也用于发作中期、无法则空腹开刀或者不愿开刀者以及作为妖术后副作用不能过重者的基本上特官能疗程。对于诊断副作用驭、药若无总体，并且无药若无妨碍化学反不应的医护人员可长期不运用。

④药若无疗程可有胃大肠特官能伤害、脚晕、胃痛、白细胞提升、共济失调、震颤等妨碍化学反不应，如发养药若无妨碍化学反不应即刻停药。特别忽视的是，不运用卡马西平疗程有发养剥脱溢的安全官能，相当严重的剥脱溢可阻碍养命。

4.2 芝施打

4.2.1 ；也 用 药 若无 ： 未收 扑 用 A 型 肉 毒 毒 芝（botulinum toxin A）。主要不运用不能空腹开刀、不愿开刀、开刀挫败或妖术后开刀、药若无疗程单方或药若无过敏的已未满医护人员。当未收意到降低或相当严重妨碍化学反不应时不应慎用。过敏官能体格者及对低剂生产量过敏者未经许可可用。

4.2.2 用法则及可用： 有别于上睑及下睑神经肉多点施打法则，即上、下睑的内下方或外眦部颞侧皮下眼睛轮匝神经共 4 或 5 点。如伴四握部、口角呕吐还须要于四握部中都、下及颊部神经内施打 3 点。依病痛无须要，也可对眉部内、外或上唇或下颌部神经肉展开施打。每点起始生产量为 2.5 U/0.1 ml。

施打 1 周后有残存痉挛者可新增施打；病痛开刀者可作原生产量或加倍生产量 （5.0 U/0.1 ml）施打。但是，1 次施打总副作用不应不很低于 55 U，1 个年末内可用总副作用不很低于 200 U。

4.2.3 ： 90%以上的医护人员对初次施打芝应当，1 次施打后痉挛副作用仅仅过重及明显改善的时间段为 1~8 个年末，大多以外都在 3~4 个年末，而且随着病程延展及施打次数的有所增加，日趋有所增加。

两次疗程间隔不不应少于 3 个年末，如疗程挫败或重复施打后逐步减低，不应当慎重考虑其他疗程方式则。因此，芝施打不也许作为长期疗程四面神经痉挛的采取措施。无须要忽视的是，每次施打后的效果与施打臀部同样、施打副作用大小以及施打新科技是不是老练等因芝密切相关。

4.2.4 妨碍化学反不应： 少数医护人员可未收意到短暂的副作用官能干眼睛、去除官能水肿炎、含泪、畏光、复视、嘴唇下垂、瞬目提升、睑裂闭合不全、并不相同往往四面眩晕等，多在 3～8 天内连续官能恢复。每一次施打芝医护人员再一未收意到除此以外的嘴唇不得不、鼻唇沟变浅、口角翻转、四握部凌乱等恶官能肿结节。

4.2.5 未收意事项： 发光、急官能霍乱者、产妇和 12岁以下孩童慎用；在可用低剂生产量期间停用氨基糖苷类抗养芝；不应装有 1∶1000 大肠上腺芝，以待过敏化学反不应时抢救，施打后不应留院内短期推论。

4.3 微甲状腺很低压氧

4.3.1 医院及专科不应具有的条件： ①医院不应具有独立的神经细胞外科政区。②具有推展显微镜外科的设备 （显微镜镜） 及器械。③CT 及 MRI，而无须的单位不应加装神经细胞浆养理检测出的设备及人员。④不应由把持娴熟显微镜开刀新科技的很低年资神经细胞外科护士完已成。

4.3.2 开刀适不应的证： ①原发官能四面神经痉挛病因一致，经脚颅 CT 或 MRI 排除所致官能恶官能肿结节。②四面神经痉挛副作用相当严重，受到影响日；也养活和工作，医护人员开刀意愿强烈。③不运用药若无或芝疗程的医护人员，如果未收意到反之亦然、单方、药若无过敏或毒副作用时不应更进一步开刀。

④MVD妖术后开刀的医护人员可以之后开刀。⑤MVD 妖术后单方的医护人员，如忽视首次开刀很低压氧欠缺更进一步，而且妖术后 AMR 检验出阳官能者，可慎重考虑早期之后开刀。随访的医护人员如副作用无过重趋向甚至日趋过重时也可慎重考虑之后开刀。

4.3.3 开刀禁择的证： ①同一般全麻开颅开刀禁择的证。②相当严重肠道系统病因或极为重要养殖器官特官能持续官能 （心地、肺、大肠脏或胰脏） 医护人员。③很低龄医护人员同样 MVD 开刀不应妥当。

4.3.4 妖术同一时间段准备： ①妖术同一时间段安全检查，包含心地、肺、大肠、胃等特官能审计及凝精气特官能等。②脚 部 MRI 或 CT 安全检查。而无须的医院解决办法背部 3D-TOF-MRI 以及神经细胞浆养理安全检查 （AMR、BAEP 等）。

4.3.5 ： 气管气管静脉复合。除诱导期中，妖术中都不应支配神经松药若无的可可用，以避免干扰神经细胞浆养理检测出。妖术中都不应支配补液总生产量，持续氧气分压 26 mmHg 近，并适当可用 β 特异性阻滞剂，方便开刀操作者。

4.3.6 ： 可根据妖术者的生活习惯同样合理的开刀，通；也合侧卧位，脚架单独。床脚上扬 15°~20°，脚同一时间段屈至下石首距胸骨末端约 2 横常指，肩带向上端牵拉同侧肩部持续背部过伸位，避免极度牵拉重击臂丛神经细胞，最终使得乳突根臀部于三很低点。

4.3.7 孔洞与开颅： 发际内斜孔洞或耳后横孔洞，孔洞以乳突植物体左侧 1 cm 为中都心地，用磨钻、螫骨钳或铣刀形已成直径约 2.5 cm 的骨窗，下方如意到乙状裴，骨窗形已成过程中都不应严密封堵气房，避免冲洗液和肠道流入。以乙状裴为四边切开硬大心地肌并展开变速箱。

4.3.8 显微镜操作者要点： 开放日腹膜下腔释放大大肠脏，待心地肌压降低后，自后第一组大心地肌上端向脚端锐官能除去腹膜，使大脑与后第一组大心地肌仅仅除去，全程探勘四面神经细胞心地肌段Ⅰ~Ⅳ一区，去除不便时可以来使内镜展开多角度探勘，对所有与四面神经细胞受伤害的甲状腺展开除去、重新排列，并同样合理的方式则展开很低压氧 （Teflon 棉、油脂孔洞或变速箱等）。

妖术中都须对腹膜展开更进一步松解，避免牵拉大心地肌。而无须的医院妖术中都不应实时展开 AMR、神经浆化学反不应频域 （ZLR） 及BAEP 检测出。

终结开刀的主要依据有两条：①四面神经细胞 4 一区探勘仅仅。②所有与四面神经细胞受伤害的甲状腺皆已被受控。对于展开浆神经细胞科学检测出的医护人员，还不应争合让 AMR频域仅仅消退。对于 AMR 频域持续长期存在的医护人员，建议之后来作全程探勘，避免甲状腺遗漏，应当时可基本上特官能四面神经细胞梳理妖术。

对于纤细菱-基底动脉反抗的病例，可有别于在前庭斜向自上端向脚端逐步除去并很低压氧的方式则，应当时可基本上特官能油脂孔洞或变速箱。脊柱四面神经痉挛的处理，建议同样副作用相当严重的边上首先开刀，妖术后根据开刀边上副作用过重往往及医护人员的精神状态全案展开另外边上开刀，不论调一次展开脊柱 MVD 开刀，但是两次开刀之间的间隔时间段目同一时间段不会特别规定。

在开刀医护人员的之后开刀中都，更强调可用神经细胞浆养理检测出，特别是 AMR 和 ZLR 重新组建检测出，维护四面神经细胞更进一步很低压氧。开刀单方医护人员之后开刀同一时间段，护士须要妥当向医护人员及家种属交代开刀安全官能，妖术后副作用也许仍然不过重或外过重。

4.3.9 关颅： 温湾里缓慢从根本上冲洗妖术野，一致无恶官能肿结节后开始关颅，严密后背硬大心地肌，关闭硬大心地肌同一时间段每一次汇流温湾里，移出气体，应当时可可用人工大心地肌和养若无即成堵塞，有别于complex骨瓣回纳、人工肋骨替代或金种属肋骨板单独等方式则补强肋骨缺失，逐层关闭孔洞。

5. 很低度评价

四面神经痉挛妖术后判定标准，共分四级：

①痊愈 （excellent）：四面神经痉挛副作用仅仅消退。

②明显过重（good）：四面神经痉挛副作用基本上消退，只是在心地理紧张兴奋时，或特定四握部跳跃早先偶尔抑制未收意到，医护人员理官能讫意，以上两级皆种属“应当”。

③外过重（fair）：四面神经痉挛副作用减驭，但仍比较不时，医护人员理官能不讫意。

④单方 （poor）：四面神经痉挛副作用不会改变，甚至过重。对于单方和外过重的医护人员，建议复测出AMR，如果 AMR 阳官能则建议即刻之后开刀；意味著，如果复测出 AMR 有官能，则可以随访或者基本上特官能药若无、芝疗程。

6. 妖术后管理

妖术后全四面推论医护人员养命恶官能肿结节、理智、有无四面眩晕、声音嘶哑、呛咳和呕吐。；也规 24 h 内复查脚颅 CT。发养妖术后低心地肌压时，不应合紫花位或脚低足很低位，伴随恶心地呕吐者，脚偏向边上，避免误吸并更进一步对症处理。

妖术后发养四面眩晕，不应未收意水肿及口腔护理。如未收意到喝水呛咳和吞咽特官能持续官能，不应避免误吸。如未收意到大大肠脏漏时，不应采合紫花位脚很低 30°，禁择鼻腔、耳道的堵塞、冲洗和滴药等，并更进一步查实原因妥善处理。

7. 并发症防治

7.1 大心地肌特官能持续官能 大心地肌特官能持续官能主要为四面眩晕、失眠、听力持续官能，少数医护人员可未收意到四握部胃痛、声音嘶哑、喝水呛咳、复视等。大心地肌特官能持续官能分为急官能和迟发官能两种，急官能大心地肌特官能持续官能发养在开刀后的 3 d 之内，开刀 3 d 之后未收意到的大心地肌特官能持续官能是迟发官能大心地肌特官能持续官能，绝大极少迟发官能大心地肌特官能持续官能发养在妖术后 30 d 之内。

比如最多 90%以上的迟发官能四面眩晕发养在妖术后 1 个年末之内，也许与开刀操作者以及妖术后受凉所致作毒感染相关，因此建议妖术 后 1 个 年末 内 不应 未收 意 保 暖，提升迟发官能四面眩晕的发养，一旦发养，则不应获得激芝和抗病若无疗程，同时可以基本上特官能不运用神经细胞营养物质若无。

未收意以下操作者能应当减低大心地肌特官能持续官能的发养：①适度避免浆凝灼烧大心地肌表四面及周边穿支甲状腺。②避免牵拉大心地肌，提升对大心地肌的这样一来抑制以避免其滋养甲状腺发养痉挛。③更进一步病理学大心地肌周边腹膜，提升妖术中都对大心地肌的牵拉。④；也规妖术中都 浆 养 理 监 测出。⑤开刀当天即开始可用缩甲状腺药若无、激芝和神经细胞营养物质药若无。

7.2 大脑、大心地肌重击 MVD 疗程四面神经痉挛有 0.1%的病死率，主要是由于大脑、大心地肌重击，包含梗死或恶官能肿结节。避免大脑重击的极为重要在于提升牵拉时间段、减低牵拉准确度。

妖术同一时间段半小时可用甘露醇减低心地肌压，妖术中都须要极度充填，骨窗适度靠近乙状裴，避免可用大脑压板，日趋打开大脑大脑石桥池缓慢更进一步放出大大肠脏后再探勘石桥大脑角等采取措施可仅有往往提升妖术中都对大脑半球的牵拉，适度避免浆凝灼烧大脑、大心地肌表四面甲状腺。

妖术后通过多变生产量心地浆监护仪对精气糖、不止、吞咽、腹水稍低实行 24 h 连续检测出，密切推论理智、眼部的改变。未收意到精气糖急遽下降时同时不止减慢，清醒后又未收意到理智持续官能，吞咽深慢甚至骤停，氧稍低明显降低，眼部散大、光反扑减弱或消退，皆不应慎重考虑大脑或大心地肌梗死、肿胀及恶官能肿结节的也许，不应设法行脚颅 CT 显像，根据 CT 实施缩大骨窗吊下很低压氧或大肺部外引流。

7.3 大大肠脏漏 严密后背硬大心地肌是避免大大肠脏漏的极为重要；对于硬大心地肌无法则严密后背者，可合神经肉动脉展开补强，同时不运用养若无即成将人工硬大心地肌与硬大心地肌贴敷仅仅；用骨胭脂严密堵塞开放日的气房；严格按照神经肉、动脉、皮下第一组织、脸部四层后背孔洞，全无死腔。

如发养大大肠脏鼻漏，立即嘱咐医护人员去吊紫花，告知医护人员勿抠、挖及堵塞鼻孔，保持鼻孔保养，推论体温改变，可用抗养芝预防感染。保持尿在行，避免呕吐、尿使劲而引致心地肌压下降时，应当时可可用脱水剂或腰大池引流减低心地肌压，若漏孔经久不愈或多次开刀须要行漏孔补强妖术。

7.4 低心地肌压病症 也许原因是妖术中都长时间段去除开刀臀部，释放大生产量大大肠脏，妖术后大大肠脏分泌提升等所致。；也展现为脚痛、脚晕、恶心地及非喷扑状呕吐，同时精气糖偏低、脉率减慢，放低脚位后副作用可过重。妖术中都在后背硬大心地肌时不应适度于硬大心地肌讫养理湾里，移出空气。妖术后合紫花位。

7.5 其他并发症 MVD 开刀不应严格法则规操作者，避免感染、伤口愈合妨碍、平衡持续官能、孔洞呕吐、远隔臀部精气肿、菱动脉重击等并发症的发养。外医护人员妖术后未收意到眩晕，极少在妖术后文艺活动时推测，副作用驭重不一，重者受到影响文艺活动，可日趋减驭，多在 1~2 天内过重，少数医护人员可持续 1 个年末以上，但不受到影响文艺活动。

本文中都有于《中都国微侵袭神经细胞外科华尔街日报 》2014 年 11 年末 20 日 第 19 卷 第 11 期

作者：清华大学颅神经细胞病因诊治中都心地